Гістіоцитоз легенів - це системне захворювання, яке характеризується підвищеною проліферацією гістіоцитів з утворенням у легенях гистиоцитарных інфільтратів.
Цим захворюванням страждає 5% населення у віці від 20 до 30 років.

Етіологія та патогенез
Етіологічні фактори та патогенетичні механізми цього захворювання до кінця не вивчені. Так деякі вчені відносять гістіоцитоз легких до онкологічної патології, а деякі - до хвороб накопичення.

Дане захворювання характеризується посиленою проліферацією гістіоцитів, скупченням їх в різних тканинах з утворенням гранульом. Гистиоцитарные інфільтрати містять також лімфоцити, еозинофіли, плазмоцити, пролиферированные ретикулярні волокна, що призводить до пневмофиброзу. Крім ураження тканини легені відбувається инфильтрирование гістіоцитами судин органів дихання з подальшим розвитком фіброзу та освітою кістозних порожнин.

Основні форми гістіоцитоз легкого
Залежно від клінічної та рентгенологічної картини виділяють наступні форми гістіоцитоз:
• хвороба Абта-Леттерера-сиве
• хвороба Хета-Шюллер-Кристчена
• хвороба Таратинова

Клінічна картина
Гістіоцитоз легкого частіше має безсимптомний початок і виявляється при профілактичних оглядах. По мірі прогресування процесу з'являються задишка, нападоподібний сухий кашель, болі в грудній клітці через розвиток спонтанного пневмотораксу. Порушується загальний стан хворого, наприклад, з'являється слабкість, підвищена стомлюваність, сильне зниження маси тіла, лихоманка.

При перкусії легень на ранніх стадіях чути ясний легеневий звук, а при виникненні емфіземи на пізніх етапах - коробковий, при приєднанні пневмотораксу вислуховується тимпанічний звук. Під час аускультації чути ослаблене везикулярне дихання, сухі хрипи.

В особливо важких випадках, коли відбувається поширення гистиоцитарной інфільтрації за межі легкого, клінічна картина буде характеризуватися виникненням анемій, гепатомегалії, спленомегалії, медіастиніту, пневмоній, ознак нецукрового діабету, екзофтальм, ураженням шкіри за типом петехіальні висипки, себореї, болю в кістках.

Діагностика легеневого гістіоцитоз
Діагноз «гістіоцитоз легких» виставляється на підставі даних наступних досліджень:
1. загального аналізу крові, який характеризується ознаками анемії, лейкоцитозу, тромбоцитопенії;
2. загального аналізу сечі-може спостерігається протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія;
3. у біохімічному аналізі крові відбувається збільшення сіалових кислот, серомукоїда, глобулінів, білірубіну, креатиніну, сечовини;
4. при імунологічному дослідженні відбувається збільшення кількості імуноглобулінів, ЦІК, зниження рівня Т-супресорів;

5. рентгенологічного дослідження, результати якого характеризуються наявністю вогнищевих затемнень, посиленням легеневого малюнка, ознаками інтерстиціального фіброзу, у важких випадках розвивається картина «стільникового легкого» з-за кістозно-буллезного ураження тканини.
6. біопсії: отримані в біоптатах визначаються гранульоми, які складаються з гистиоцитарных клітин.
7. Комп'ютерної томографії: наявність кістозно-бульозних утворень в тканині легенів.

Лікування легеневої форми гістіоцитоз
У лікуванні гістіоцитоз легенів виділяють 2 напрямки:
• медикаментозне;
• хірургічне.

Консервативне лікування полягає у призначенні кортикостероїдів курсом до 12 місяці в кількості 0,5-1 мг/кг маси тіла з подальшим поступовим зниженням дози. При прогресуванні процесу і відсутності ефекту від кортикостероїдів застосовуються цитостатики, наприклад, метотрексат, вінбластин, циклофосфамід.

Хірургічні методи застосовуються при локалізованих формах гістіоцитоз в поєднанні з променевою терапією. Вони полягають у видаленні гистиоцитарных інфільтратів, лобектомія, пневмонектомії, плеврэктомии, а в особливо важких випадках-з розвитком дихальної недостатності проводиться пересадка легенів.

Прогноз
При генералізованих формах гістіоцитоз несприятливий результат виникає в 70% випадків. При локалізованих формах прогноз досить сприятливий.