Злоякісний гістіоцитоз - рідкісне захворювання, що виникає у зв'язку з проліферацією гістіоцитів. Відрізняється високою летальністю. Проявляється лімфаденопатією, слабкістю, лихоманкою. Хворі часто втрачають вагу. В процесі обстеження виявляються характерні злоякісні процеси з ураженням кісткового мозку.

Класифікація злоякісного гістіоцитоз
Зараз випадки злоякісного гістіоцитоз часто класифікуються як позитивні анапластические крупноклеточные лімфоми Ki-1, частіше не істинно гистиоцитарного, а Т-клітинного походження. Для лікування патології використовується програма, призначена для злоякісних лімфом, відповідно індивідуально встановленим типом пухлини.

Комплексна діагностика виявлення злоякісного гістіоцитоз включає:
• субмикроскопический метод;
• цитологію;
• гістологію;
• імуногістохімічний метод;
• цитохимию.

Пухлинні клітини характеризуються поліморфізмом. Прийнято виділяти пухлинні клітини трьох типів:
• клітини з вакуолизацией і базофильной цитоплазмою;
• клітини з ексцентрично розташованим ядром, мають витягнуту форму;
• великі клітини з фагоцитованими частинками з эритрофагоцитозом.

Клініка злоякісного гістіоцитоз
Зустрічається захворювання в різних вікових групах, від двомісячного до 90-річного віку. У віці до 15 років дівчатка і хлопчики можуть захворіти нею з однаковою ймовірністю. Дорослі молоді та середнього віку чоловіки в 2.2 рази частіше страждають від цього захворювання, ніж жінки.

Початок захворювання проявляється гостро. Симптоми:
• швидка прогресуюча втрата маси тіла;
• висока температура;
• наростаюча слабкість;
• жовтяниця;

• задишка;
• діарея;
• генералізована лімфаденопатія;
• спленомегалія і гепатомегалія.

У багатьох хворих перші вогнища ураження виявляються в лімфовузлах. Другим за частотою місці виникнення перших осередків ураження є кісткова система. На рентгенограмі поблизу росткових зон в трубчастих і плоских кістках виявляється мелкоочаговая деструкція. Крупноочаговая деструкція має зливний характер, виявляється на кістки по всьому її протягу, або ж, зразок мієломної хвороби, у вигляді множинних вогнищ.

На шкірі патологія виникає у 10-15 % випадків захворювання. Ця патологія аналогічна тій, що проявляється при гистиоцитозе Х, але при злоякісному освіту глибокі шари шкіри уражаються більш явно, як і підшкірна клітковина. Утворюються вузлуваті або бляшковидные фіолетові або коричневі інфільтрати, які часто в центрі виразкуватись і розпадаються, особливо при генералізації. Можливе виникнення папульозних висипань з такими ж характеристиками.

Складності діагностики
Діагностувати злоякісний гістіоцитоз дуже складно. У половині випадків верифікація діагнозу можлива з допомогою костномозговой пункції, при якій виявляється тотальна або часткова інфільтрація незрілими атиповими гістіоцитами. Застосовується біопсія печінки, шкіри, селезінки. Уражені тканини містять проліферати, в шкірі з'являються вогнищеві інфільтрати, розташовані периваскулярно і перифолликулярно.

У різних тканинах виявляються пухлинні клітини різних розмірів, з поліморфними ядрами, широкої еозинофільної протоплазмою, ядра часто бобовидной форми, крайового положення в клітині. Цитоплазма може містити фагоцитированный матеріал. Можуть бути виявлені клітини з потворними, дольчатыми ядрами, бувають і гігантські багатоядерні.
Фігури ділення клітин різні, в тому числі, атипові. Інфільтрати можуть містити еозинофіли, нейтрофіли, лімфоцити, плазматичні клітини. Нерідко виникають некрози. Підшкірна клітковина уражається панникулитом з характерними осередковими липогранулемами.

Периферична кров може характеризуватися наявністю панцитопенії і атипових гистиомоноцитарных клітин, зазвичай в термінальній стадії.
Лікування цього рідкісного захворювання дуже складне, з невеликими шансами на успіх. Летальність злоякісного гістіоцитоз - найвища. Застосовується комбінована інтенсивна хіміотерапія. Вона дозволяє збільшити тривалість життя пацієнта до 46 місяців.